Атрезия пищевода - тяжелый порок развития, при котором верхний отрезок пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития- врожденными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и др. В 5 % случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях. Популярная частота-0,3:1000. сочетание мужского и женского пола – 1:1.
Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза. Известно, что трахея и пищевод из одного зачатка-головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходить на 4-5 недели эмбриогенеза. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода , а также процессов вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими образованиями кищечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза выкидыша в первом триместре. Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства.
Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей (полнео отсутствие просвета, аплазия пищевода), так и с трахеопищеводным свищем. Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут соприкасаться друг с другм или заходить один за другой.
Клинические симптомы появляются вскоре после рождения ребенка. Они довольно типичны, что создает предпосылки для ранней диагностики и своевременного хирургического лечения. Наиболее ранними и в то же время постоянными симптомами является обильное и непрерывное выделение изо рта и носа новорожденного пенистой вязкой слизи (ложная «гиперсаливация»).
При этом часть слизи аспирируется, появляются приступы цианоза. После отсасывания содержимого наступает временное улучшение, а затем вновь появляются пенистые выделения и приступы цианоза.Это позволяет заподозрить непроходимость пищевода еще до первого кормления. Второй основной симптом обнаруживается при первом же кормлении ребенка или питье жидкости. Пища или жидкость сразу выделяется обратно при полной атрезии, а при трахеопищеводнм свище, поподая вдыхательные пути, вызывает поперхивание и тяжелый приступ кашля с нарушением дыхания и появлением цианоза.Регургитация при приеме пищи и жидкости отличается от рвоты тем, что она возникает после одного –двух глотков.
Появление этих симптомов требует немедленный проверки проходимости пищевода. Для этого используют зондирование (катетеризацию) пищевода резиновым катетором № 8-10, который вводится через нос. При атрезии катетер не удается провести глубже 10-12 см от края десен, так как он упирается в слепой отрезок атрезированного пищевода. При наличии пищеводно-трахеального свища катетер не удается провести в желудок.
Окончательная диагностика атрезии пищевода уточнение ее формы возможны с помощью рентгенологического исследования. Единного мнения о методике проведения этого исследования пока нет. Специалисты рекомендуют проводить его с не тугим заполнением пищевода контрастным веществом.
Рентгенологическое исследование начинают с обзорного снимка грудной клетки, а затем переходят к рентгеноскопии органов брюшной полости. При наличии пищеводно-трахеального свища в нижнем отрезке пищевода обнаруживается воздух в желудке и кишечнике. В последующем производят контрастное исследование пищевода обязательно в вертикальном положении исследуемого с целью предупреждения аспирации контрастного вещества.
Нами в нашей клинике в течение последних лет с успехом применяются неионное рентгенконтрастное средство Визипак.
Визипак универсальное рентгенологическое средство, представитель второго поколения неионных контрастов, является общепризнанным мировым лидером качества и соответствует высоким требованиям, предъявляемым к препаратам в этой области.Его преимущество: высокая общая и местная переносимость, низкая токсичность, отсутствие осложнений, высокое качество изображения. За последние два года нами обследовано Визипаком с атрезией и внутренним стенозом тонкой кишки 13 детей от рождения до одного месяца жизни.
Рентгеновские снимки делают в прямой и боковой проекциях. На рентгеновском снимке выявляется заполнение контрастным веществом слепого отрезка пищевода или проникновение его непосредственно в легкие (при наличии пищеводно-трахеальног свища). Однако и при полной атрезии пищевода контрастное вещество может оказаться в легочной ткани вследствие регургитации его, но в гораздо меньшем количестве. Патологию тонкой кишки мы в основном опредляем методом контрастной клизмы-ирригографией. Тонкий же кишечник исследуем путем введения Визипака через зонд в желудок, а затем проверяем рентгенографически пассаж его по тонкому кишечнику. Жидкий барий мы применяем у детей свыше 30 дней после рождения, а нам необходимо ранее обследование и здесь мы используем Визипак, который длительное время контрастирует кишечник не только тонкий, но и толстый (24 часа). В этом его преимущество перед ионными контрастными веществами такими как урографин, который контрастирует тонкий кишечник в течение 2 часов, а затем выводится не позволяя осмотреть кишечник.
Качество визуализации всех отделов желудочно-кишечного тракта, отсутствие побочных эффектов и простота применения Визипака ставит данный препарат в ряд необходимых при диагностике атрезии и врожденных стенозов тонкой кишки в первые дни жизни. Немаловажным является и тот факт, что Визипак, единственный из всех рентгенконтрастных препаратов, имеет сладковатый, приятный вкус, что упрощает его применение у детей более старшего возраста.